V priebehu mnohých rokov neexistovala v literatúre konsenzus o vrodenom krátkodobom pažeráku ako o samostatnej vývojovej anomálii. Najväčší príspevok k etiológii, patogenéze, klinicko-morfologickým údajom, diagnostike a liečbe vrodeného krátkeho pažeráka urobil B. Barret (1959). Táto choroba je v literatúre opísaná pod rôznymi názvami: brachiozofagus, hrudný žalúdok, neprítomnosť žalúdka, čiastočný žalúdkový žalúdok.
Vzhľad vyrušeného krátkeho pažeráka je vysvetlený porušovaním tvorby zažívacieho traktu v skorom embryonálnom období, keď bol pažerák obložený valcovým epitelom. Nahradenie tohto epitelu od začiatku strednej tretiny pažeráka je narušené, výsledkom čoho je jeho nižšia tretina lemovaná žalúdočným epitelom. Existuje teda dystopia žalúdočnej sliznice v dolnej časti pažeráka (s normálnou polohou srdca).
Potvrdením tohto predpokladu je skutočnosť, že supra-diafragmatická časť takzvaného nezabezpečeného žalúdka, s výnimkou sliznice, je vytvorená ako pažerák a bez serózneho krytu. V tej istej časti sú rozdielne priečne a pozdĺžne svalové vrstvy charakteristické pre pažerák a krvné zásobovanie sa zvyčajne vykonáva z aorty.
Klinické symptómy
Vrodený krátky pažerák je spravidla sprevádzaný gastroezofageálnym refluxom, ktorý je komplikovaný ezofagitídou a nástupom peptickej stenózy pažeráka.
Vrodený krátky pažerák sa prejaví u detí v prvých troch rokoch života, pretože majú stabilný refluxný syndróm. Pri anamnézii sa u takýchto pacientov často vyskytuje časté vracanie krátko po pôrode. Často sú príznaky častých respiračných ochorení: bronchitída, pneumónia (v 30% prípadov). V budúcnosti klinické prejavy závisia od vzniku sekundárnej stenózy. Ak sa stenóza netvorí, hlavným príznakom je vracanie s obsahom žalúdka. Zvracanie je vyvolané plačom, horizontálnou polohou tela a miernym fyzickým namáhaním, ktoré spôsobuje nárast intraabdominálneho tlaku. Vracanie krvi sa vyskytuje vo vracaní; menej časté vracanie kávy. So sekundárnym zúžením pažeráka v dôsledku peptickej ulceratívnej anofaryngitídy prevažujú príznaky porušenia prekážky pažeráka: dysfágia, vracanie potravy.
Deti staršie ako osem rokov sa sťažujú na bolesť za hrudnou kosťou, ktorej vznik je dôsledkom dysagie a ulceróznej ezofagitídy. Často sa deti pokúšajú piť pishchuk. V dôsledku neustáleho krvácania z dystopickej mukóznej membrány, čo dokazuje prímes krvi vo zvracatej mase a pozitívna reakcia na latentnú krv vo výkaloch, sa rozvíja anémia. Anemický syndróm sa pozoruje u 1/3 pacientov. Deti s vrodeným krátkym pažerákom zaostávajú vo fyzickom vývoji.
Na diagnostiku vrodeného krátkeho pažeráka sa používa röntgenové vyšetrenie, pomocou ktorého sa najprv nájde gastrický reflux. V postavení v Trendelenburgu je pacient s refluxom pažeráka v pažeráku rozhodnutý hádzať kontrastnú látku vaječníkov do pažeráka. Distálna časť pažeráka sa zvyčajne rozširuje smerom nadol v podobe lieviku alebo zvonu. Röntgenové snímky v distálnom pažeráku vykazujú pozdĺžne prehnutie, charakteristické pre sliznicu žalúdka. Priechod pažeráka počas vyšetrenia pacienta v polohe stály je neporušený. Pri sekundárnej stenóze je obmedzená priechodnosť kontrastnej látky a zúženie pažeráka je určené nad zúžením. Radiologický obraz s deformáciou v oblasti zúženia a nadmerného ukladania výstelky si vyžaduje diferenciáciu od hernie jogĺového otvoru membrány a divertikuly pažeráka.
Používa sa na diagnózu ezofagofibroskopie. Najdôležitejším endoskopickým znakom je posun sliznice pažeráka do žalúdočnej sliznice smerom hore, tzn. nad projekciou membránovej štrbiny. Pri absencii stenózy v distálnom pažeráku nastáva katarálna alebo ulceratívna fibrínna ezofagitída. S rozvojom stenózy sa zvyčajne nachádza na okraji sliznice žalúdka a pažeráka.
V súvislosti so skutočnosťou, že u pacientov s vrodeným krátkym pažerákom má vždy miesto gastroezofageálneho refluxu, má určitá diagnostická hodnota intraepiteliálnu hodnotu pH.
Obyvatelia a dojčatá vykonávajú diferenciálnu diagnostiku s pylorickou stenózou, pilorospazmom, herniáciou pažeráka bránice, chalazíou, vrodenými a získanými stenózami distálneho pažeráka.
liečba
Liečba je často chirurgická, zameraná na odstránenie gastroezofageálneho refluxu Najspoľahlivejšou antirefluxovou operáciou je operácia NN Kanshin v modifikácii YF Isakova et al., Na základe gastroplikácie ventilu V prípadoch, keď je vrodený krátky pažerák komplikovaný peptickou stenózou , antirefluxná chirurgia je doplnená ukladaním gastrostómie. V budúcnosti je zastavená bougie.
Z pohľadu lekárov, ktorí považujú vrodený krátky pažerák za nerušený žalúdok, je potrebné pri výpočte postupného znižovania žalúdka (ako sa dieťa vyvíja) uskutočniť dlhodobú konzervatívnu liečbu.
Konzervatívna liečba zabezpečuje konštantnú vyvýšenú polohu hornej časti kmeňa, časté podávanie dieťaťa v malých častiach jedla s hustou konzistenciou. Vykonajte aj celkovú obnovu a symptomatickú liečbu.
Rastitezdorovymi!