Vrodená stenóza pažeráka u detí

Stenóza pažeráka je zúženie lumenu pažeráka. Podľa literatúry sa výskyt vrodenej stenózy výrazne líši - od 0,015% do 6% a dokonca aj 17,3% všetkých vývojových malformácií.


Mínusy pažeráka nie sú klinicky uznané a náhodne sa nachádzajú na kryte detí, ktoré zomreli z rôznych príčin. Je zvlášť ťažké urobiť takéto stenózy u malých detí.

Príčinou smrti stenózy pažeráka je porušenie vakuolizácie primárnej črevnej trubice, čo vedie k zahusteniu všetkých vrstiev pažeráka (hypertrofia svalovej vrstvy, výskyt slizníc, abnormálne vyvinuté cievy atď.).

Morfologicky existuje niekoľko typov vrodeného zúženia pažeráka: kruhový, hypertrofický, membránový (v dôsledku zahustenia atypicky umiestnenej membránovej membrány). Kruhový typ vzniká v súvislosti so zahrnutím vláknitého alebo chrupavkového krúžku počas tvorby embryí, hypertrofická - vzniká kvôli hypertrofii svalovej vrstvy určitej časti pažeráka, membránovej - v dôsledku tvorby slizníc, čo zužuje lumen pažeráka. Druhý typ žalúdočnej membrány, ktorý sa pre svoju hrúbku vyčnieva do lumen pažeráka.

Vrodená stenóza pažeráka je lokalizovaná častejšie v strednej alebo nižšej časti, menej často sa vyskytuje v hornej tretine.

Klinické symptómy

Klinické symptómy sú spôsobené stupňom zúženosti pažeráka, jeho morfológie a veku pacienta. Pri výraznom zúžení u malých detí, ktoré dostávajú polokvapalné a kvapalné jedlá, symptómy sú slabo vyjadrené, sú často prehliadané. Pri ostrej expresii stenózy sú pozorované rovnaké javy ako pri artritide pažeráka. Pri prenose dieťaťa do hustšieho jedla sa symptómy stávajú zreteľnejšími.

Klasickými príznakmi sú trvalá dysfágia a regurgitácia počas alebo bezprostredne po záchvate. V 33% prípadov stenózy pažeráka u detí v prvých troch mesiacoch života sa vyskytujú respiračné poruchy pri kŕmení, vracaní a regurgitácii. Kŕmenie dieťaťa sa stáva nepríjemným, odvracia mu hlavu. U detí starších ako šesť mesiacov sa niekedy objavuje hypersalivácia. Vomit pozostáva z nezmenenej potravy, hlienu a slín bez kyslého zápachu žalúdočného obsahu.Regurgitácia s rastúcim vekom sa stáva častejšia a konštantná, pretože sa zachováva pevnosť svalovej vrstvy nad konstrikciou a do určitej miery kompenzuje obtiažnosť prechodu potravy cez zúženú časť pažeráka. Po chvíli je svalová sila vyčerpaná, nastáva dekompenzácia, čo vedie k nepretržitému a konštantnému regurgitácii. Steny pažeráka nad stenózou strácajú elasticitu, rozširujú sa a vytvárajú svalové rozšírenie. Rozšírená pred-črevná časť pažeráka vykazuje kompresívny účinok na priedušnicu, čo vedie k dyspnei, stridoru, cyanóze, kašľovému záchvatu. Stagnujúci v pre-stenotickej expanzii, potraviny môžu byť nasávané a viesť k vzniku aspiračnej pneumónie. Okrem toho stagnujúca potravina podlieha bakteriálnemu rozkladu; z úst je nepríjemný, zhnitý zápach.

Môžu sa vyskytnúť prípady akútnej obštrukcie pažeráka, ku ktorému dochádza v dôsledku "dierovania" hustého kusu potravy do stenóznej časti pažeráka.

Kruhové a membránové varianty stenózy pažeráka nie sú sprevádzané vracaním. Konstrikcie lokalizované vo ventrálnej časti pažeráka sa objavujú v neskorších obdobiach vývinu dieťaťa (nie skôr ako 6 mesiacov), zvyčajne dysfágiou a potom inými vyššie uvedenými symptómami. Zo všeobecných symptómov opísanej anomálie vývoja pažeráka treba poznamenať oneskorenie vo fyzickom vývoji, hypotrofii, hypokinéze (pacienti sa snažia pohybovať menej), anémia.

Klinická diagnóza sa má potvrdiť rádiograficky, aby sa zistila lokalizácia stenózy, povaha zmien sliznice pažeráka. Pred vyšetrením na rádioaktívnom žiarení sa pacient umyje pažerákom, aby sa odstránili zvyšky potravy a hlienu. Je lepšie vykonať rádiologické vyšetrenie v horizontálnej polohe pacienta s tesnou náplňou pažeráka. Štúdia je dlhá - kým kontrastný materiál nevstúpi do žalúdka a pažerák sa vyprázdni. Röntgenové žiarenie jasne ukazuje zúženie pažeráka.

Endoskopia pažeráka má rozhodujúcu diagnostickú hodnotu. Esofagobiboskopia sa vykonáva predbežnou aplikáciou relaxancií.

liečba

Liečba vo väčšine prípadov je rýchla. So stenózami malého stupňa sa liečba začína búrkou elastickými krčmi vloženými cez ústa. V poslednej dobe boli použité špeciálne dilatátory. Počas liečby by mal buzhirovaniobolnoy dostávať tekuté a polotekuté potraviny. Ak neboli tri triedy liečby účinné, vykoná sa chirurgická intervencia.

Rastitezdorovymi!