Význam cystickej choroby obličiek je určený nasledujúcimi faktormi:
• Cysty obličiek sú veľmi časté a niekedy predstavujú komplexnú diagnostickú úlohu pre lekárov, terapeutov, chirurgov, rádiológov a patológov.
• Niektoré formy, ako je polycystická choroba obličiek u dospelých, sú hlavným dôvodom pre zahrnutie pacienta do hemodialyzačného programu.
• Cysty sa môžu nakoniec premeniť na zhubné nádory, ktoré sa ťažko rozpoznávajú.
Jednoduché cysty
Jednoduché cysty sú jedno alebo viac cystických útvarov rôznych veľkostí, s priemerom od 1 do 10 cm. Cysty sú zvyčajne obklopené hladkou lesklou šedivou škrupinou a naplnenou čírou tekutinou. V obličkách cysty zvyčajne zaberajú okrajovú polohu (v oblasti kôry), aj keď môžu byť príležitostne umiestnené v centrálnej časti (v medulii). Cysty v obličkách spravidla nespôsobujú žiadne príznaky a sú veľmi časté u ľudí starších ako 50 rokov. Pri veľkých veľkostiach cysty sa môže objaviť bolesť v bedrovej oblasti, ale takéto cysty sa zvyčajne detegujú náhodne pri vyšetrovaní obličiek na inú patológiu. Sú popísané prípady krvácania do cysty, ktoré pacient cíti ako náhle ostrú bolesť v bočnej a bedrovej oblasti. Krvácanie môže byť hlásateľom malígnej degenerácie cysty. Pri vrodenej multicystóze obličiek sa dieťa narodilo s výrazne zvýšenými nefunkčnými obličkami, ktorých substancia sa zmenila na množstvo cysty. Pri obojstrannom poškodení obličiek je plod v moči schopný produkovať moč, čo vedie k oveľa menej amniotickej tekutine. To vedie k deformáciám plodu v dôsledku zvýšeného tlaku maternice. Oblička takého ovocia je skosená, nos je sploštený, uši sú umiestnené nízko a hlboké záhyby pod očami.
Odstránenie obličiek
U pacientov s multicystickou obličkou sa odporúča nefrektómia - chirurgické odstránenie obličiek. Operácia sa uskutočňuje v prípade zvýšenia alebo infekcie cystov, ako aj pri vysokom krvnom tlaku u pacienta.
Polycystická je geneticky podmienená podmienka. Existuje niekoľko foriem ochorenia:
• perinatálne - dieťa sa narodilo s obrovskými obličkami a zomrelo krátko po pôrode;
• nonsatal - je diagnostikovaný počas prvého mesiaca života;
• Deti - u detí vo veku od 3 do 12 rokov existuje rozdiel v vývoji a zlyhanie obličiek. Medzi ďalšie príznaky patrí vysoký krvný tlak, zväčšenie pečene a sleziny;
• mladistvých - choroba sa zistí počas prvých rokov života;
• Dospelí - tento stav sa vyvinie u dospelých nosičov autozomálneho dominantného génu. To znamená, že chorý jednotlivec zdedil gén choroby od jedného z rodičov.
Najčastejšou genetickou poruchou polycystickej choroby obličiek u dospelých je mutácia v 16. chromozóme, ktorý je zodpovedný za produkciu polycystínového proteínu. Posledný z nich hrá dôležitú úlohu v medzibunkových interakciách. Symptómy polycystických obličiek zahŕňajú nadúvanie, bolesť v bedrovej oblasti, hematúriu (krv v moči) a vysoký krvný tlak. Poškodenie obličiek môže byť zistené náhodne alebo v dôsledku vyšetrenia príbuzných pacienta.
diagnostika
Vo väčšine pacientov sa ochorenie zistí vo veku 30 až 50 rokov. V približne tretine pacientov sa pozoruje trvalý pokles renálnej funkcie a vedie k potrebe dialýzy a následne k transplantácii obličiek.
Sprievodné príznaky
Polycystická môže byť sprevádzaná množstvom ďalších patologických symptómov, ktoré zahŕňajú najmä:
• hypertenzia (vysoký krvný tlak);
• infekcia cystov obličiek;
• aneuryzmy (vypuknutie steny) mozgu a iných tepien;
• hernia a divertikulu čriev.
liečba
Pacienti na dialýze alebo po transplantácii môžu potrebovať odstrániť stále rastúce obličky, aby sa zabránilo krvácaniu, infekcii a bolesti.
Ďalšie ochorenia cystických obličiek zahŕňajú:
• Fanconiho syndróm je vzácny stav, zdedený ako dominantná vlastnosť spojená s X. Charakterizovaná anémiou, zlyhaním obličiek a nízkym obsahom sodíka v krvi.
• hubovitá oblička - ostrý rozťah zberných hadíc. Môže byť ovplyvnená malá časť, celá oblička alebo obe obličky. Tento vrodený alebo získaný stav je často spojený s nádorom Wilms (malígny nádor obličiek u detí), aniridia (neprítomnosť očnej dúhovky) a hemyhypertrofia (hypertrofia svalov jednej poloviny tela). Choroba je často sprevádzaná recidivujúcimi infekciami močových ciest, tvorbou kameňov a zlyhaním obličiek.
• Hippel-Lindauova choroba je vážne rodinné ochorenie s vývojom benígnych nádorov mozočku, sietnice, chrbtice, niekedy pankreasu a nadobličiek v súvislosti s poškodením cystických obličiek, ktoré majú tendenciu k malignancii.
• Malígne cysty obličiek sú výsledkom zničenia centrálnej časti rakovinového nádoru s tvorbou cysty alebo naopak malignitou benígnej cysty.