Existujú dva hlavné typy defektov: gastroschíza (vyskytuje sa menej často) a pupočná kýla (častejšie). Pri oboch vývojových chybách sa črevné slučky (niekedy spolu s pečeňou a inými orgánmi) vylučujú cez brušnú stenu smerom von, čo si vyžaduje chirurgickú korekciu.
Starostlivosť o novorodenca
Ak bola chyba brušnej steny zistená pred narodením dieťaťa, v čase jeho narodenia by mal byť pediatrický chirurgický tím pripravený. Ak sa porucha vyskytne po narodení, dieťa by malo byť okamžite prevedené do špecializovaného centra. Gastroscháza je preliatie čreva z brušnej dutiny cez otvor nachádzajúci sa na strane pupočnej šnúry (zvyčajne napravo). Priemer otvoru v brušnej stene je zvyčajne 2-3 cm. Defekt sa môže objaviť v počiatočnom štádiu vnútromaternicového vývoja a je najčastejšie výsledkom "nehody", pri ktorej prechádza pupočník, než s vrodenou malformáciou. Zvyčajne vypadáva tenké črevo a časť hrubého čreva. Zriedkavejšie môžu z brušnej dutiny vypadnúť pečeň, slezina a časť žalúdka. Možno prítomnosť viskóznej kvapaliny, ktorá priľne k spadnutému črevu a výrazne ju zahusťuje. Z tohto dôvodu môže byť ťažké zistiť súbežnú atréziu (infekciu) tenkého čreva. Na rozdiel od pupočnej kýrie, s gastroscházou okolo defektu brušnej steny nie je vrecko, ktoré kryje orgány, a pravdepodobnosť, že novorodenca trpí akoukoľvek sprievodnou anomáliou, je nižšia.
liečba
Dieťa s gastroscházou rýchlo stráca teplo a tekutinu cez padajúce orgány. Aby sa tomu zabránilo, orgány musia byť zabalené vo filme. Hlavným cieľom je udržať život novorodenca počas jeho prepravy na chirurgické oddelenie. Aby sa črevá udržalo v čistote, môže byť zavedená nasogastrická trubica a pomocou kvapkadla sa môže zaviesť roztok glukózy. Existujú dve hlavné chirurgické metódy liečby. Ak je to možné, vykoná sa okamžité chirurgické zotavenie, ale ak to nie je možné, orgány sa umiestnia do umelého vrecka, ktoré sa zmenšuje počas nasledujúcich 7 až 10 dní a presunie orgány späť do brušnej dutiny. Potom chirurgovia šijú kožu na mieste defektu. Prenosná kýla je vrodená kýla pupočníka, spôsobená vývojovými malformáciami. Porucha môže byť malá alebo veľká a často sa spája s chromozomálnymi abnormalitami. V tejto situácii je potrebná chirurgická intervencia. Prenikálna hernia (tiež známa ako omfalocele) je výsledkom nedostatočného uzatvorenia brušnej steny plodu počas embryonálneho vývoja, čo vedie k strate vnútorných orgánov cez otvor v pupočnej šnúre. Avšak na rozdiel od gastroschýzy, s pupočnou kýlou vnútorné orgány sú obklopené peritoneom. Prenosná kýla je pomerne zriedkavá - pozoruje sa u približne 1 z 5 000 novorodencov.
Perforácia herniálneho vaku
Vo väčšine prípadov nie je poškodený herniový vak pri narodení. Môže sa však objaviť pred pôrodom a počas pôrodu. Preto je dôležité, aby lekár pozorne sledoval prítomnosť zvyškov roztrhnutého vrecka, aby sa predišlo chybám a aby sa nezneužila kýla s gastroschízou (v ktorej nie je vrecko pokrývajúce vnútorné orgány).
Veľká a malá pupočná kýla
Prenosná kýla môže byť veľká alebo malá. Pri malej pupečnej kýrii je defekt brušnej steny menší ako 4 centimetre, v vrecku nie je žiadna pečeň. Veľká hernia sa naopak vyznačuje priemerom otvoru viac ako 4 centimetre, s pečeňou a iným množstvom črevných slučiek vo vrecku.
Súčasné anomálie
Choroba je často sprevádzaná ďalšími vrodenými chybami, ktoré zahŕňajú malformácie srdca, obličiek a hrubého čreva. U novorodencov s pupočníkovou herniou sú tiež veľmi časté chromozomálne abnormality (približne 50% prípadov). Zvlášť dôležitá je včasná diagnostika Beckwith-Wiedemannovho syndrómu. Deti s týmto syndrómom počas intrauterinného vývoja vytvárajú nadmerné množstvo rastového faktora podobného inzulínu, čo vedie k ťažkej hypoglykémii (nízka hladina cukru v krvi). Toto je obzvlášť nebezpečné, pretože môže spôsobiť nezvratné poškodenie mozgu; je potrebné okamžite začať odlievať roztok glukózy. Pri podávaní pacienta s pupočníkovou herniou je dôležité uvedomiť si, či má príznaky Beckwith-Wiedemannovho syndrómu, ktoré zahŕňajú významnú hypoglykémiu spôsobenú zvýšením pankreasu. V skorých štádiách sa zisťujú prakticky vždy pupočná kýla a prípady s sprievodnými vývojovými anomáliami často vedú k potratom spôsobeným vnútromaternicovou smrťou alebo inými príčinami. Novorodenecké novorodenecké deti vyžadujú infúznu terapiu, identifikáciu a potvrdenie sprievodných anomálií a krvný test glukózy na vylúčenie hypoglykémie. Potom sa chirurg zavrie priamo závadu. Ak okamžité zotavenie zlyhá, potom sa uskutočňuje postupne s použitím umelého vaku (ako pri gastroschíze).
Neoperačná liečba
Konzervatívna liečba je indikovaná u pacientov s komplikovanou pupočnou herniou, ktorá nemusí trpieť chirurgickou intervenciou. Vak sa ošetrí roztokom antiseptických látok alebo alkoholu, aby sa vytvorila sterilná jazva. To postupne vedie k pokrytiu defektu pokožkou. V budúcnosti je potrebné obnoviť svaly brušnej steny.